淺談——唇齶裂

什麼是唇齶裂？

先天性唇裂（俗稱兔唇）的形成是因為胚胎時期上唇的發育受到阻礙，導致上唇形成單側、雙側或正中的裂隙。先天性齶裂(俗稱狼咽) 是因為胚胎時期向齶部融合的突起發育受到阻礙，造成口腔與鼻腔的相通,導致齶部中央形成裂隙。由於這兩種畸形常常合併存在，因此我們統稱為唇齶裂畸形。唇齶裂是最常見的顏面裂畸形，發病率約為1/600 至1/1000，男性較多。

唇齶裂還有可能伴有些什麼別的畸形？

有些唇齶裂孩子會伴有先天性心臟病或其他顱面、四肢的畸形。有時唇齶裂只是全身性綜合征在唇齶部的表現,因此唇齶裂的患兒還應該做全身的系統檢查。大多數的唇齶裂患者都不會合併智力障礙。

為什麼會得唇齶裂？

唇齶裂的發生是由於胚胎髮育早期雙側唇部和齶部的突起融合障礙所致，但具體的致病因素往往並不明確。少數孩子有遺傳因素，大多數是由於母親在懷孕早期有病毒感染、藥物中毒、缺氧、營養缺乏、化學物品中毒、放射線輻射的病史，有時母親在懷孕期間情緒過於緊張也有可能對胎兒的發育造成不良影響，導致唇齶裂的發生。

唇齶裂會有哪些影響？

唇裂有損患兒的容貌，齶裂會影響患兒的發音，唇齶裂患者可能出現上頜骨的發育不良，出現上頜后縮、面中部凹陷、反頜畸形,牙槽嵴裂的患者由於牙弓的連續性受到破壞，可能存在牙列不齊、咬合異常、牙齒萌出障礙等。唇、齶裂患兒有吸吮困難，有的容易發生上呼吸道感染，有些還容易罹患耳朵的疾病。由於容貌的缺陷、發音的障礙，隨着年齡的增長，這些孩子往往出現嚴重的心理問題。

唇齶裂的治療原則是怎樣的？

唇齶裂的治療是一個系統的工程，我們稱之為序列治療，它需要由包括整形外科醫生在內的多學科醫師參与的團隊互相協作、分步驟進行。團隊的組成包括整形外科醫生、兒科醫生、口腔正畸科醫生、正頜外科醫生、耳鼻喉科醫生、語音治療師、心理醫生等成員。唇齶裂的患者大致要經過3次或3次以上的序列手術治療才能最終達到滿意的效果。3個月左右時，身體條件較好（國外的標準是出生后10周、體重大於10磅、血色素大於10克——我們可以參照），可以行唇裂修復術。如果是雙側唇裂的患兒，手術時間應推遲至出生后6個月。6個月-2歲要完成齶裂修復手術，因為此時患兒已開始學說話，在患兒開始學說話前及時手術、術后配合語言訓練對日後患者的發音說話至關重要。如果唇齶裂同時存在，應分開手術，在唇裂手術修復后6個月進行齶裂的修復。5-6歲上學前可以做較小的軟組織整形，以利於患兒在上學后心理的發育。9歲以後做牙槽嵴裂的植骨修復，以便使裂開的牙槽骨融為一體，關閉口腔和鼻底之間的漏洞，並同時做鼻唇部畸形的整形，進一步改善面部外形。儘管在早期已經做了上述手術，但隨着患者的生長發育，大多數患者至成年後會遺留程度不同的面部畸形或上頜骨發育不良，表現為唇鼻畸形、上頜骨后縮、面中部凹陷以及反頜畸形，需要通過整形外科醫生手術矯正唇鼻畸形或由正頜外科醫師通過截骨手術進一步改善畸形和恢復咬合功能。手術前後都需要口腔正畸科醫師的密切配合。如果齶裂患者手術后仍然存在齶咽閉合功能不全，發音異常沒有改善，並且語音治療效果不顯著，還需要通過手術來矯正患者的齶咽閉合不全。

什麼是齶咽閉合不全？

口腔與鼻腔在後方的咽部連通。但在發某些音時，需要軟齶上抬和周圍肌肉的收縮關閉口腔和鼻腔之間的通道，使氣流在口腔內迴旋發出各種語音，這就是正常的齶咽閉合。齶裂畸形的患者由於存在齶部的縱行裂隙，不可能達到齶咽的完善閉合，所以會出現發音不清。即使齶裂修復手術很成功，也可能由於齶咽部先天發育不足齶咽部肌肉運動無力或瘢痕攣縮出現齶咽閉合不全。除了少數較輕的齶咽閉合不全可以通過語音訓練代償以外，大部分需要通過手術矯正。

唇齶裂的手術是否安全？

所有的手術都可能存在發生意外和併發症的風險，唇齶裂的手術也不例外。一般來說，選擇具有醫療資格的正規醫院和具有唇齶裂修復經驗的專業醫師是降低風險的正確選擇。另外，手術前醫患雙方充分的溝通也是降低手術風險的必要條件。

如果選擇手術應做什麼準備？

唇齶裂修復手術之前，要保證患兒充分的營養和正常的發育，避免呼吸道感染，以使患兒在全身健康狀態下接受手術。手術前應訓練患兒適應湯匙或滴管進食，以利手術后的恢復。

牙槽嵴裂植骨之前，應針對牙齒扭曲或牙列不齊進行牙齒正畸治療。有條件的話，應進行潔齒治療，以減少感染的發生。

齶咽閉合不全矯正術之前應行鼻咽纖維鏡和X線動態攝影等檢查，了解齶咽閉合不全的狀態和嚴重程度，以決定手術方案。

正頜手術術前需要拍x線片了解和測量上下頜的畸形情況，必要時還可以做三維CT檢查。並做上下頜咬合模型，在模型上預先設計截骨手術方案。有些咬合關係異常的患者還應在術前進行牙齒正畸治療。

手術選擇什麼樣的麻醉？

除了對成年人進行唇鼻畸形的矯正手術可以選擇局麻方式以外，無論是幼兒的唇齶裂修復手術、學齡期牙槽嵴裂的植骨手術，還是成人期的正頜手術都需要選擇全身麻醉。

手術是怎樣進行的？

唇裂手術的具體方式有20多種，但基本原則都是將兩側裂隙的邊緣切開，分層縫合粘膜、肌層和皮膚，使裂側的形態盡量與健側對稱，恢復唇部組織的連續性和形成形態良好的人中。選擇什麼樣的術式，應該在和醫生充分溝通之後由醫生根據具體情況來決定。

齶裂修復最主要的目的是通過閉合裂隙使患者形成良好的齶咽閉合，為正確的發音打好基礎。齶裂手術時醫生在上齶的兩側作切口，遊離后將軟組織向中間推移，分層縫合兩側的肌肉、粘膜和粘骨膜而重建上齶。

唇裂修復后還可能留有切口的瘢痕增生、鼻翼和鼻小柱畸形等，這些可在學齡前作進一步處理，或者在青春期後面部軟組織發育完善後再次手術矯正。

牙槽嵴裂植骨修復術一般選用自體松質骨填充於牙槽嵴的裂隙中，以恢復前頜骨的穩定和牙弓的完整，誘導異位的牙胚萌出並長入缺牙間隙。   

齶裂修復術后應進行語音治療。如果患者仍然存在齶咽閉合不全，語音治療效果不佳，可以在經過充分的檢查之後行齶咽閉合不全矯正術。根據齶咽閉合不全的具體情況，可以選擇咽後壁瓣成形術、咽齶肌瓣成形術、咽后嵴增高術、頰肌粘膜瓣轉移術等手術方式。

上頜骨發育差面中部凹陷明顯的病人應該行正頜手術治療。術中將后縮的上頜骨截斷前移，以恢復面中部的前突度及上下牙的咬合關係，矯正面中份凹陷和反牙合畸形。早期未做植骨修復的患者，上頜骨多為兩段（單側齶裂）或三段（雙側齶裂），在分塊截骨前移后，還需同時植骨修復裂隙。對嚴重的病例，有時還需要同時將前突的下頜骨截骨後退，才能達到最佳的手術效果。

手術后應該注意什麼？

唇裂修復術後上唇應用唇弓保護，應對患兒雙手制動，避免抓撓術區。縫線一般在術后5-7天拆除。

齶裂修復術後患兒應注意避免喂熱的食物。

唇裂和齶裂手術術后恢復期都在一周左右。唇齶裂修復術后一周都應進流質飲食，術后2-3周進軟食。

齶裂修復術和齶咽閉合不全矯正術后3個月即可開始系統的語音治療。

正頜手術術前術后都要進行牙齒的正畸治療。

由於唇齶裂治療的序列性，無論是家長還是患者都應與治療醫師保持聯繫以便及時複診。

費用

費用各個醫院都不同。新型農村合作醫療和城市醫療保險都可以減免大部分費用。還有些慈善基金，比如微笑列車，微笑中國，嫣然基金，浙江省的千里馬計劃等，都可以免費手術。具體申請程序請諮詢當地民政部門。

最後的幾句話

唇齶裂的治療是個系統的序列化的工作，它需要多專業醫師的合作，也需要患者的密切配合。

唇齶裂的孩子需要更細心的照料和更多的關愛。

在醫療技術相當發達的今天，這些孩子如果能夠得到及時而有效的治療，並保證恰當的心理干預，他們也可以擁有健康幸福的人生。

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